Bianca Giachin, Rafaela Mergen Lima
Síndrome Apple Peel, Atresia jejunal, Jejunoileal, Malformação intestinal, Síndrome do intestino curto
A Síndrome Apple Peel, também conhecida como atresia jejunal tipo IIIb, é uma malformação intestinal rara caracterizada por atresia proximal associada a configuração em espiral do intestino distal em torno de um pedículo vascular único. Trata-se de condição de elevada complexidade, frequentemente associada à Síndrome do Intestino Curto (SIC) e a complicações infecciosas graves. O presente estudo apresenta informações sobre os desafios diagnósticos e terapêuticos de um caso raro de atresia jejunoileal associada à síndrome de má absorção intestinal, com o objetivo de contribuir para o manejo de futuros casos de doenças raras em neonatos. Nesse contexto, descreve-se, com base em informações obtidas a partir de prontuário médico, o caso de uma recém-nascida a termo que apresentou sinais precoces de obstrução intestinal, incluindo vômitos, distensão abdominal e ausência de eliminação de mecônio. A radiografia abdominal evidenciou achados compatíveis com obstrução intestinal. Houve rápida piora do quadro clínico, caracterizada por distensão abdominal progressiva e instabilidade hemodinâmica, com necessidade de drenagem de ar e líquido da cavidade abdominal. Diante da gravidade, foi indicada intervenção cirúrgica de urgência. Durante a laparotomia exploradora identificou-se atresia jejunoileal, sendo realizada ressecção intestinal extensa, correção da perfuração e confecção de ileostomia. A paciente evoluiu com sepse recorrente, dependência prolongada de nutrição parenteral total e síndrome disabsortiva funcional, necessitando transferência para serviço especializado para reconstrução intestinal. Após reversão da ileostomia aos três meses de idade e suporte nutricional intensivo, apresentou melhora progressiva. Atualmente, aos sete anos de idade, exibe desenvolvimento físico adequado e função intestinal normal, demonstrando plena adaptação intestinal. O caso reforça a importância do diagnóstico precoce, da intervenção cirúrgica precisa e do manejo multidisciplinar intensivo para reduzir a morbimortalidade e promover reabilitação em pacientes com essa rara condição.
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